静注人免疫球蛋白（pH4）在临床上的疗效主要体现在以下几个方面：

1. 治疗原发性免疫球蛋白缺乏症

• 适用于X联锁低免疫球蛋白血症、常见变异性免疫缺陷病等。首次剂量通常为400mg/kg体重，维持剂量为200~400mg/kg体重，每月一次，可显著提高患者血清IgG水平，改善免疫功能 。

2. 治疗继发性免疫缺陷病

• 如重症感染、新生儿败血症等，推荐剂量为每日200~300mg/kg体重，连续使用2~3日，可增强机体抗感染能力 。

3. 自身免疫性疾病治疗

• 原发免疫性血小板减少症（ITP）：每日1g/kg体重，连续2日，或每日400mg/kg体重，连续5日，可显著提升血小板计数 。

• 川崎病：在发病10日内使用，儿童剂量为2.0g/kg体重，单次输注，可有效降低冠状动脉病变风险711。

• 重症肌无力：大剂量静注人免疫球蛋白（pH4）治疗危重症肌无力患者的有效率可达90.5%，显著优于糖皮质激素冲击疗法（69.0%），且不良反应更少 。

4. 其他适应症

• 如重症系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等，也有一定的临床疗效 。

不良反应

• 常见不良反应包括头痛、寒战、发热、恶心等，多与输注速度过快有关，通常在24小时内自行缓解 。

• 严重不良反应（如过敏反应、血栓形成、肾功能损害等）较为罕见，但需在输注过程中密切监测 。

总结

静注人免疫球蛋白（pH4）在免疫缺陷病、自身免疫性疾病及重症感染中表现出良好的临床疗效，尤其在大剂量治疗重症肌无力时效果显著。其安全性较高，但仍需注意输注速度和个体差异可能带来的不良反应。具体使用方案应遵医嘱，并根据患者病情调整剂量和疗程