伊络达乙磺酸尼达尼布软胶囊（商品名：维加特/Ofev）是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，主要用于治疗特发性肺纤维化（IPF）、系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）以及其他慢性纤维化性间质性肺疾病。其临床疗效主要体现在以下几个方面：

1. 延缓肺功能下降

多项临床试验表明，尼达尼布能显著减缓IPF患者的肺功能（以用力肺活量FVC衡量）下降速度。在INPULSIS试验中，尼达尼布组患者的FVC年下降率比安慰剂组减少约50%18。类似的结果也在系统性硬化症相关ILD（SENSCIS试验）和其他慢性纤维化性肺疾病（INBUILD试验）中得到验证 。

2. 降低疾病进展风险

研究显示，尼达尼布可减少急性加重的风险，并延长无进展生存期（PFS）。在长期随访中，接受尼达尼布治疗的患者疾病恶化的概率明显低于安慰剂组 。

3. 改善患者生活质量

尽管尼达尼布不能逆转纤维化，但它能稳定病情，减少呼吸困难等症状，从而改善患者的生活质量和日常活动能力 。

4. 适应症扩展

除IPF外，尼达尼布还被批准用于治疗：

• 系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）：在SENSCIS试验中，尼达尼布显著减缓肺功能下降 。

• 进行性慢性纤维化性间质性肺疾病（如慢性过敏性肺炎、纤维化性非特异性间质性肺炎等）：INBUILD试验证实其对多种纤维化性ILD有效 。

5. 安全性及耐受性

尼达尼布的常见不良反应包括：

• 胃肠道反应（腹泻、恶心、呕吐，发生率约45%-75%） 。

• 肝功能异常（约13%-23%患者出现转氨酶升高） 。

• 轻度高血压和体重下降（较少见） 。

大多数副作用可通过调整剂量（如从150mg降至100mg bid）或对症治疗（如止泻药）控制 。

总结

伊络达乙磺酸尼达尼布软胶囊在抗纤维化治疗中表现出显著的临床疗效，尤其适用于延缓IPF、SSc-ILD等疾病的进展。尽管存在一定的胃肠道和肝脏副作用，但其整体耐受性良好，并已成为肺纤维化治疗的一线药物之一