诺利宁（甲磺酸伊马替尼片）是一种靶向治疗药物，主要用于治疗费城染色体阳性（Ph+）的慢性髓性白血病（CML）、急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）以及恶性胃肠道间质瘤（GIST）。其临床疗效已在多项研究中得到验证，以下是关键信息总结：

1. 慢性髓性白血病（CML）

• 生存率显著提高：伊马替尼的出现使CML从一种致命性疾病转变为可控的慢性病。研究显示，服用伊马替尼的CML患者10年生存率高达90%左右 。

• 分期治疗：

  • 慢性期：推荐剂量400mg/日，多数患者可获得血液学和细胞遗传学缓解 。

  • 加速期/急变期：剂量通常增至600mg/日，部分患者仍可获益，但疗效较慢性期略低 。

2. 急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）

• 用于成人复发或难治性Ph+ ALL，推荐剂量600mg/日，可联合化疗提高疗效 。

• 儿童患者（3岁以上）的剂量基于体表面积调整（340mg/m²），但数据主要来自国外研究 。

3. 胃肠道间质瘤（GIST）

• 对不可切除或转移性GIST，400mg/日的剂量可显著抑制肿瘤进展，部分患者需增量至600-800mg/日 。

• 术后辅助治疗：用于高复发风险的GIST患者（Kit阳性），推荐400mg/日持续至少36个月，降低复发风险 。

4. 其他适应症

• 包括嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）、骨髓增生异常综合征（MDS/MPD）等，但中国人群数据有限，剂量需个体化调整 。

5. 疗效监测与调整

• 血液学反应：治疗初期需每周监测血象，后续根据病情调整频率 。

• 耐药管理：若疗效不佳（如3个月无血液学反应或12个月无细胞遗传学反应），可考虑增量或换用二代TKI 。

6. 安全性

• 常见不良反应包括中性粒细胞减少、水肿、胃肠道反应等，多数为轻至中度，可通过剂量调整或对症处理控制 。

• 需特别关注心脏毒性（如心衰）和肝功能异常，高危患者需定期监测 。

总结

诺利宁作为国产伊马替尼仿制药，其疗效与原研药基本一致，且因纳入医保和带量采购，价格大幅降低，提高了可及性 。临床使用需严格遵循指南，结合患者个体情况制定方案，并密切监测不良反应。