静注人免疫球蛋白(pH4)（如蓉生静丙®）是一种由健康人血浆制备的血液制品，主要成分为IgG，纯度≥95%，临床广泛应用于多种免疫缺陷病、感染性疾病和自身免疫性疾病的治疗。其临床疗效主要体现在以下几个方面：

1. 原发性免疫缺陷病

• 疗效：对于X联锁低免疫球蛋白血症、常见变异性免疫缺陷病（CVID）等原发性免疫球蛋白G缺乏症，静注人免疫球蛋白能显著提高患者血清IgG水平，减少感染频率。临床试验显示，输注后IgG水平可升至基础值的2.81倍（IgG1、3、4）和1.84倍（IgG2），并显著改善感染症状和抗生素使用情况 。

• 推荐剂量：首次剂量400mg/kg，维持剂量200-400mg/kg/次，每月一次 。

2. 继发性免疫缺陷病（重症感染）

• 新生儿败血症：在120例患者的随机对照试验中，使用本品（200-400mg/kg/次，1-2次）的治愈率达95%，显著优于对照组的68% 。

• 婴幼儿毛细支气管炎：40例患者的临床研究显示，本品治疗组有效率80%，症状缓解时间明显短于对照组 。

3. 自身免疫性疾病

• 原发性血小板减少性紫癜（ITP）：每日400mg/kg，连续5天，可使血小板计数显著升高，7-10天内达到>150×10⁹/L，出血症状在4-5天内得到控制 。

• 川崎病：推荐方案为400mg/kg/天×5天，或1g/kg/天×2天，或单次2g/kg输注，可有效减少冠状动脉病变风险 。

• 重症肌无力：大剂量静注（如400mg/kg/天×5天）治疗危重患者的总有效率达90.5%，显著优于糖皮质激素冲击疗法（69%），且不良反应更少 。

4. 其他适应症

本品还对皮肌炎、格林巴利综合征、系统性红斑狼疮、烧伤等多种疾病有一定疗效 。

不良反应与注意事项

• 常见不良反应包括头痛、寒战、发热、皮疹等，发生率约1.29% 。

• 禁忌症包括对免疫球蛋白过敏者及选择性IgA缺乏伴抗IgA抗体者 。

• 需注意血栓形成、肾功能损害等风险，尤其在高剂量或快速输注时 。

结论

静注人免疫球蛋白(pH4)在多种免疫相关疾病中表现出显著的临床疗效，尤其在重症感染和自身免疫性疾病中可作为一线治疗选择。但需严格掌握适应症，并在医生指导下使用，以避免滥用风险 。