| 药品名称： | 舒立瑞 |
| 通用名： | 依库珠单抗注射液 |
| 医保类型： | 医保乙类 |
| 规格： | 300mg(30ml)/瓶 |
| 生产企业： | 爱尔兰Alexion Athlone Manufacturing Facility(AAMF) |
| 价格： | 2560.00 元 / 瓶/盒 |
| 会员价： | 2550.00 元 / 瓶/盒 |
药品信息展示
详细信息以实际药品说明为准
【警示】处方药须凭处方在药师指导下购买和使用！
【药品名称】
通用名称：依库珠单抗注射液
商品名称：舒立瑞/Soliris
英文名称：Eculizumab
汉语拼音：Yikuzhudankang
【规格】300mg(30ml)/瓶
【适应症】
1.用于治疗患有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的疾病患者。
2.用于治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童。（Soliris不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者）。
3.用于治疗患有广泛性重症肌无力（gMG）疾病的成人。
4.用于治疗患有神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。
【用法用量】仅静脉输注给药。
1.阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）：前四周每周静脉注射600 mg ，第五周：静脉注射900 mg，此后每两周静脉注射900mg。
2.溶血性尿毒症综合症（aHUS）：前四周每周静脉注射依库丽单抗900mg，第五周静脉注射1200mg ，此后每两周静脉注射1200毫克。
3.重症肌无力（MG）：前四周每周静脉注射900mg ，第五周静脉注射1200 mg ，此后每两周静脉注射1200毫克。
4.视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）：前四周：每周静脉注射依库丽单抗900mg，第五周静脉注射1200 mg ，此后每两周静脉注射1200毫克。
【不良反应】1.在PNH随机试验中最常报道不良反应(≥10%总体和大于安慰剂)是：头痛，鼻咽炎，背痛，和恶心。2.最常报道不良反应在aHUS单组前瞻性试验(≥15%合计每患者发生率)是：高血压，上呼吸道感染，腹泻，头痛，贫血，呕吐，恶心，泌尿道感染，和白细胞减少。
【禁忌】1.有未解决的严重的奈瑟菌感染脑膜炎患者。2.当前未接种对脑膜炎奈瑟菌疫苗患者，除非延迟本品治疗风险胜过发生脑膜炎双球菌感染。
【注意事项】1.正在对严重的脑膜炎双球菌感染治疗患者终止本品。2.当给予依库珠单抗注射液至有任何其它系统感染患者慎用。3.不适用于治疗有志贺毒素大肠杆菌[Shiga toxin E. coli]相关溶血尿毒综合征(STEC-HUS)患者。
【孕妇及哺乳期妇女用药】根据动物资料，本品可能致胎儿危害。当给予哺乳妇女应谨慎对待。
【儿童用药】PNH：未确定安全性和有效性。aHUS：安全性和有效性与成年患者相似。
【贮藏】置冰箱贮存（2~8℃）。不得冷冻。置于原包装中以避光保存。将药品置于原包装中，自冰箱冷藏条件下取出时仅可在25℃以下单次放置最多2天的时间，之后应立即使用。
【有效期】30个月。本品无防腐剂。稀释后，药品应立即使用。化学和物理稳定性研究已证实稀释后的溶液在2~8℃、24小时内保持稳定。
【批准文号】注册证号 S20180023
【生产厂家】爱尔兰Alexion Athlone Manufacturing Facility(AAMF)
【生产地址】爱尔兰Monksland Industrial Estate, Athlone, Roscommon, Ireland
依库珠单抗（商品名：舒立瑞®）是一种靶向补体蛋白C5的单克隆抗体，通过抑制补体系统的过度激活来治疗多种罕见病。其临床疗效在不同适应症中表现出显著效果，尤其在视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）和全身型重症肌无力（gMG）中得到了广泛验证。以下是其临床疗效的具体分析：
1. 视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）
关键研究（PREVENT试验）：在抗水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性的NMOSD患者中，依库珠单抗显著降低了复发风险。第48周时，98%的依库珠单抗治疗患者无复发，而安慰剂组仅为63%（相对风险降低94.2%） 。
长期疗效：在144周的随访中，96%的患者未出现复发，而安慰剂组仅为45% 。
真实世界数据：全球NMOSD注册研究显示，依库珠单抗和其后续药物ravulizumab在预防复发方面具有持续临床获益 。
2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
TRIUMPH试验：依库珠单抗显著减少溶血和输血需求，改善患者生活质量 。
长期安全性：全球数据显示，其长期耐受性良好，能有效控制血管内溶血和血栓形成风险 。
3. 非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）
C08-002和C08-003研究：80%以上患者的血小板计数恢复正常，88%达到无血栓性微血管病（TMA）事件状态 。
肾功能改善：在26周治疗后，80%的患者肾功能得到显著改善 。
4. 全身型重症肌无力（gMG）
难治性gMG患者：在抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性的患者中，依库珠单抗显著减少病情恶化和住院需求 。
日本真实世界研究：无论疾病严重程度如何（按MGFA分级），依库珠单抗均显示出持续有效性 。
5. 安全性
常见不良反应包括上呼吸道感染、头痛、鼻咽炎和恶心，但整体安全性良好 。
长期扩展研究（如PREVENT开放标签期）进一步验证了其长期使用的安全性 。
总结
依库珠单抗在多个罕见病适应症中展现出显著的临床疗效，尤其是在降低NMOSD复发率、控制PNH溶血、改善aHUS患者生存率及缓解gMG症状方面表现突出。其疗效和安全性已通过多项III期临床试验和真实世界研究验证，并已纳入中国医保目录，提高了患者的可及性
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